A doença de Creutzfeldt-Jakob (DCJ), diagnosticada no influenciador Lito Sousa, de 59 anos, é estudada por pesquisadoras brasileiras da UFRJ (Universidade Federal do Rio de Janeiro). A pesquisa investiga a proteína que está ligada à origem da DCJ, que integra um grupo raro de condições neurológicas chamadas de doenças priônicas.
O estudo foi publicado na revista Science Advances e utilizou a linha de luz Cateretê do Sirius, o acelerador de partículas de 68 mil metros quadrados lozalizado no CNPEM (Centro Nacional de Pesquisa em Energia e Materiais). Inaugurada em 2018, a infraestrutura de pesquisa é considerada a maior e mais complexa já construída no Brasil.
Doenças causadas por príons ou encefalopatias espongiformes transmissíveis são um grupo de doenças neurodegenerativas com longos períodos de incubação e que podem afetar seres humanos e outros animais.
A doença de Creutzfeldt-Jakob e a Encefalopatia Espongiforme Bovina (EEB), popularmente conhecida como “doença da vaca louca”, estão entre as mais conhecidas do grupo.
Apesar de raras, a principal marca dessas doenças é a evolução ultra rápida do quadro clínico, já que, atualmente, não existe terapia capaz de reverter ou estancar a evolução. Além disso, são as únicas doenças conhecidas que são causadas por proteínas.
As condições são provocadas por um príon, partícula de proteína anormal altamente estável e resistente a métodos de desinfecção convencionais.
