O especilaista em aviação Lito Sousa, de 59 anos, conhecido como criador do canal “Aviões e Músicas”, recebeu o diagnóstico de doença de Creutzfeldt-Jakob. A confirmação do quadro foi compartilhada nas redes sociais após semanas de investigações neurológicas.
O caso de Lito reacendeu o interesse público sobre o que a ciência sabe a respeito da efermidade considerara rara.
A doença de Creutzfeldt-Jakob é uma espécie de desordem cerebral rara, de caráter neurodegenerativo e fatal. Ela pertence ao grupo das encefalopatias espongiformes transmissíveis, sendo provocada por um agente infeccioso denominado prion.
Os prions são partículas de proteínas anormais altamente estáveis e resistentes aos métodos convencionais de desinfecção físico-química. No organismo humano e de outros mamíferos, existem proteínas saudáveis encontradas nas células do sistema nervoso conhecidas como proteína prion celular (PrPc).
Em condições normais, a PrPc desempenha papéis fisiológicos importantes, como a proteção dos neurônios contra a morte celular.
No entanto, por razões científicas que ainda não foram totalmente esclarecidas, essas proteínas podem apresentar erros durante a formação. O fator faz com que elas sofram alterações estruturais, o que as torna infecciosas e tóxicas.
A presença dessas proteínas anômalas leva a uma reação em cadeia no cérebro, onde proteínas saudáveis são corrompidas e os neurônios começam a morrer.
