O especialista em aviação Lito Sousa, de 59 anos, recebeu o diagnóstico de Creutzfeldt-Jakob (DCJ), uma doença neurodegenerativa rara e de caráter fatal. Segundo médico ouvido pela CNN Brasil, a principal marca da doença é a evolução ultra rápida do quadro clínico.
As doenças priônicas, de acordo com o médico neurologista Fernando Freua, formam um grupo raro e grave de condições neurológicas causadas pela alteração estrutural de proteínas presentes no cérebro.
O grupo engloba outras variantes, como a Síndrome de Gerstmann-Sträussler-Scheinker (GSS), a Insônia Fatal Familiar e o Kuru, mas a forma mais conhecida é a DCJ.
Surgimento da doença
A condição é provocada por um príon, partícula de proteína anormal altamente estável e resistente a métodos de desinfecção físico-química convencionais.
Todos os seres humanos possuem a proteína priônica (codificada pelo gene PRNP) no cérebro, mas o problema surge quando essa proteína perde sua forma tridimensional correta. Isso pode ocorrer devido a razões genéticas ou fatores ainda não compreendidos pela ciência.
O médico explica que, quando muda de formato, a proteína adquire um efeito tóxico, fazendo com que as proteínas saudáveis ao redor também se tornem defeituosas estruturalmente.
“Como uma reação em cadeia de uma bomba nuclear, aquela proteína vai interferindo nas proteínas vizinhas (…) e fazendo com que elas também assumam aquela mesma forma.
